时间:2022-05-28 11:44:59 编辑:nvsheng
导读:很多人都是第一次听说胆道闭锁症状,尤其是一些新生儿足月产是高发人群。那么,胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状?胆道闭锁是先天性的吗胆道闭锁往往见于先天性引起,会造成严重的黄疸,可能引起肝脏损
很多人都是第一次听说胆道闭锁症状,尤其是一些新生儿足月产是高发人群。那么,胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状?
胆道闭锁是先天性的吗胆道闭锁往往见于先天性引起,会造成严重的黄疸,可能引起肝脏损害,需要治疗,一般出生几天就可以发现。
如果存在胆道闭锁,需要手术治疗,保护肝脏,太晚治疗会失去意义。
胆道闭锁一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。
先天胆道闭锁有什么症状患儿多为足月产,生后1-2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色;粪便颜色变浅,即成灰白色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈灰白色,约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高,少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。
患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
先天性胆道闭锁症分为三个类型:
I型:总胆管闭锁(占总数5%左右);
II型:肝总管闭锁(占总数2%左右);
Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数90%左右)。
前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型),只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。
先天性胆道闭锁症的治疗方法胆道闭锁治疗需采用手术方法才能实现,通常采用葛西氏术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。
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